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Paralisis periodica hipocaliemica

Definicion:

Es un trastorno hereditario que produce episodios ocasionales de debilidad muscular.

Este es uno de un grupo de trastornos que incluyen paralisis periodica hipercaliemica y paralisis periodica tirotoxica .



Nombres alternativos:

Paralisis hipocaliemica periodica



Causas, incidencia y factores de riesgo:

La paralisis periodica hipocaliemica es una afeccion en la cual una persona tiene episodios de debilidad muscular y algunas veces de paralisis severa.

La paralisis periodica hipocaliemica es una afeccion congenita, lo que significa que esta presente desde el nacimiento. En la mayoria de los casos, se transmite de padres a hijos (hereditaria) como un trastorno autosomico dominante. Eso significa que solo uno de los padres necesita pasarle el gen a su hijo para que este resulte afectado. Ocasionalmente, la afeccion puede ser el resultado de un problema genetico que no es hereditario.

A diferencia de otras formas de paralisis periodica, las personas con este tipo tienen funcionamiento tiroideo normal y niveles sanguineos muy bajos de potasio durante los episodios de debilidad.

Los riesgos incluyen el hecho de tener otros miembros de la familia con paralisis periodica. El riesgo es ligeramente mas alto en hombres asiaticos que tambien presentan trastornos de tiroides .

Los trastornos que causan episodios intermitentes de paralisis como efecto primario son poco comunes. La paralisis periodica hipocaliemica se presenta en aproximadamente 1 de cada 100.000 personas.



Sintomas:

Este trastorno involucra ataques intermitentes de debilidad muscular o perdida del movimiento muscular (paralisis), con fortaleza muscular normal entre dichos ataques.

Los ataques generalmente empiezan en la adolescencia, pero se pueden presentar antes de los 10 anos de edad. Los ataques que no comienzan hasta la edad adulta son raros y generalmente son ocasionados por otros trastornos.

La frecuencia de los ataques varia. Algunas personas tienen ataques todos los dias, mientras que otros los tienen una vez al ano. Los episodios de debilidad muscular generalmente duran entre unas pocas horas y un dia.

La debilidad o paralisis :

  • Con mayor frecuencia localizada en los hombros y las caderas
  • Compromete los brazos y las piernas, pero puede tambien afectar los musculos de los ojos y los que le ayudan a uno a respirar y deglutir
  • Se presenta intermitentemente
  • Se presenta con mayor frecuencia al despertar
  • Ocurre mas comunmente despues de dormir o descansar
  • Es poco frecuente durante el ejercicio, pero se puede desencadenar por el descanso despues de este
  • Se puede desencadenar por comidas pesadas, con alto contenido de carbohidratos, de sal o por el consumo de alcohol
  • Generalmente dura menos de 24 horas

Otros sintomas pueden abarcar:

Nota: la capacidad de pensar del paciente continua alerta durante los ataques.



Signos y examenes:

Un examen fisico entre los ataques no muestra nada anomalo. Antes del ataque, puede presentarse rigidez o pesadez en las piernas.

Un examen de sangre para potasio en suero hecho durante un ataque de debilidad muscular revelara bajos niveles de este elemento, lo cual confirma el diagnostico. No se presenta ninguna disminucion en el potasio corporal total y los niveles de potasio en la sangre son normales entre ataques.

Durante un ataque, se puede presentar disminucion o ausencia de los reflejos y los musculos se ponen flacidos en lugar de rigidos. Los grupos musculares cercanos al cuerpo, como los hombros y caderas, se encuentran comprometidos con mas frecuencia que los brazos y piernas.

  • Un ECG o un registro grafico del corazon puede ser anormal durante los ataques.
  • Una EMG o un registro grafico muscular generalmente es normal entre ataques y anormal durante estos.
  • Una biopsia muscular puede mostrar anomalias.


Tratamiento:

La debilidad muscular que compromete a los musculos de la respiracion o la deglucion es una situacion de emergencia. Durante los ataques, tambien se pueden presentar arritmias cardiacas peligrosas.

Los objetivos del tratamiento son aliviar los sintomas y prevenir futuros ataques.

El potasio que se suministra durante un ataque puede detenerlo. Es preferible suministrarlo por via oral, pero si la debilidad es severa, se puede necesitar la administracion de potasio por via intravenosa. Nota: el potasio intravenoso se debe suministrar con precaucion, especialmente en individuos con enfermedad renal.

El consumo de potasio no previene los ataques.

El hecho de evitar el alcohol y consumir una dieta baja en carbohidratos puede ayudar.

Un medicamento llamado acetazolamida previene ataques en muchos casos. Si usted toma este medicamento, el medico puede sugerirle que tambien tome suplementos de potasio, ya que la acetazolamida puede hacer que el cuerpo pierda este elemento.

El triamtereno o la espironolactona pueden ayudar a prevenir los ataques en las personas que no reaccionan favorablemente a la acetazolamida.



Grupos de apoyo:



Expectativas (pronostico):

La paralisis periodica hipocaliemica responde bien al tratamiento, el cual puede prevenir, e incluso neutralizar, la debilidad muscular progresiva. Aunque la fuerza muscular inicialmente es normal entre ataques, los ataques repetitivos finalmente pueden causar empeoramiento y debilidad muscular permanente entre ellos.

Los niveles de insulina pueden afectar el curso del trastorno en algunas personas, debido a que la insulina incrementa el flujo de potasio dentro de las celulas.



Complicaciones:
  • Calculos renales (un efecto secundario de la acetazolamida)
  • Arritmias cardiacas durante los ataques
  • Dificultad para respirar , hablar o deglutir durante los ataques (poco comun)
  • Debilidad muscular progresiva


Situaciones que requieren asistencia medica:

Consulte con el medico si tiene debilidad muscular intermitente, en especial si hay un antecedente familiar de paralisis periodica.

Acuda a la sala de emergencias o llame al numero local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se desmaya o tiene dificultad para respirar, hablar o deglutir, pues todos estos son sintomas de emergencia.



Prevencion:

La paralisis periodica hipocaliemica no se puede prevenir. Dado que esta enfermedad puede ser hereditaria, es posible recomendar asesoria genetica para las parejas que presentan riesgo para el trastorno.

El tratamiento previene los ataques de debilidad. Antes de un ataque, puede haber rigidez o pesadez en las piernas. Realizar ejercicio leve cuando estos sintomas comienzan puede ayudar a prevenir un ataque completo.




Fecha de revision: 7/11/2008
Version en ingles revisada por: Parul Patel, MD, Private Practice specializing in Nephrology and Kidney and Pancreas Transplantation, Affiliated with California Pacific Medical Center, Department of Transplantation, San Francisco, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.

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