La cistinuria es causada por niveles excesivos de un aminoacido , llamado cistina, en la orina. Despues de ingresar a los rinones, la mayor parte de la cistina normalmente se disuelve y regresa al torrente sanguineo, pero las personas con cistinuria tienen una anomalia genetica que interfiere con este proceso. Como resultado, la cistina se acumula en la orina y forma cristales o calculos, los cuales pueden atascarse en los rinones, los ureteres o la vejiga.
La cistinuria afecta aproximadamente a 1 de cada 10.000 personas. Los calculos de cistina son mas comunes entre adultos jovenes. Menos del 3% de los calculos de las vias urinarias conocidos son calculos de cistina
El objetivo del tratamiento es aliviar los sintomas y prevenir el desarrollo de mas calculos. Una persona con sintomas severos puede requerir hospitalizacion.
El tratamiento consiste en tomar mucho liquido, particularmente agua, de manera que se produzcan grandes cantidades de orina. El paciente debe tomar al menos de 6 a 8 vasos de agua al dia.
En algunos casos, es posible que se necesite la administracion de liquidos por via intravenosa.
Se pueden prescribir medicamentos para ayudar a disolver los cristales de cistina. Asimismo, el hecho de consumir menos sal tambien puede disminuir la excrecion de cistina y la formacion de calculos.
Se pueden necesitar analgesicos para controlar el dolor en el area del rinon o la vejiga asociado con el paso de los calculos. Los calculos generalmente salen en la orina por si solos, pero si no lo hacen, se puede requerir una cirugia.
La litotricia puede ser una alternativa a la cirugia. Sin embargo, este procedimiento no es tan efectivo para eliminar los calculos de cistina como si lo es para otros tipos de calculos.
Expectativas (pronostico):
La cistinuria es una afeccion cronica y de por vida. Los calculos con frecuencia reaparecen. Sin embargo, esta afeccion rara vez ocasiona insuficiencia renal y no afecta a otros organos.
Se debe consultar con el medico si se presentan sintomas de calculos en las vias urinarias.
Prevencion:
No se conoce una forma de prevenir la cistinuria. Cualquier persona con antecedentes familiares conocidos de calculos en las vias urinarias debe tomar mucho liquido para producir regularmente una cantidad alta de orina, lo cual permite que los calculos y cristales salgan del cuerpo antes de volverse demasiado grandes como para causar sintomas.
Fecha de revision: 10/22/2007 Version en ingles revisada por: Robert Mushnick, M.D., Clinical Assistant Professor, Department of Nephrology, SUNY Downstate Health Center, Brooklyn, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
