Es una obstruccion de los conductos (vias) que transportan un liquido llamado bilis desde el higado hasta la vesicula biliar. Esta afeccion es congenita, lo cual significa que esta presente al nacer.
Nombres alternativos:
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La atresia biliar ocurre cuando las vias biliares dentro y fuera del higado no se desarrollan de manera normal. Sin embargo, no se sabe la razon por la cual el aparato biliar no logra desarrollarse normalmente.
Las vias biliares ayudan a eliminar los desechos del higado y transportan sales que ayudan a que el intestino delgado descomponga (digiera) las grasas.
En los bebes con atresia biliar, se presenta obstruccion del flujo de bilis del higado a la vesicula, lo cual puede llevar a dano hepatico y cirrosis del higado, que de no tratarse pueden ser mortales.
Sintomas:
Los recien nacidos con esta afeccion pueden parecer normales al nacer; sin embargo, la ictericia (una coloracion amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) se desarrolla hacia la segunda o tercera semana de vida. El bebe puede aumentar de peso durante el primer mes, pero luego lo pierde, se torna irritable y presenta empeoramiento de la ictericia.
El medico llevara a cabo un examen fisico, que incluye palpar el area ventral del paciente, y puede sentir un agrandamiento del higado.
Los examenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:
Radiografia abdominal
Ecografia abdominal
Examenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa
Gammagrafia con acido iminodiacetico hepatobiliar (HIDA), tambien llamada colescintigrafia, para ayudar a determinar si las vias biliares y la vesicula estan funcionando apropiadamente
Biopsia del higado para determinar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
Radiografia de las vias biliares (colangiografia)
Tratamiento:
Se realiza una operacion denominada procedimiento de Kasai para conectar el higado al intestino delgado, pasando alrededor de los conductos anormales. Esta cirugia es mas efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebe tenga 8 semanas de edad, sin embargo, aun puede ser necesario un trasplante de higado.
Grupos de apoyo:
Expectativas (pronostico):
Una cirugia temprana mejora la supervivencia de mas de un tercio de los bebes con este problema. Aun no se conocen los beneficios a largo plazo de un transplante de higado, pero se espera que incremente la supervivencia de los pacientes.
Complicaciones:
Infeccion
Cirrosis irreversible
Insuficiencia hepatica
Complicaciones quirurgicas, incluyendo falla del procedimiento de Kasai
Situaciones que requieren asistencia medica:
Se debe consultar con el medico si el nino presenta ictericia o si se desarrollan otros sintomas de atresia biliar.
Prevencion:
Fecha de revision: 10/8/2007 Version en ingles revisada por: Deirdre O'Reilly, MD, MPH, Neonatologist, Division of Newborn Medicine, Children's Hospital Boston and Instructor in Pediatrics, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts. Review Provided by VeriMed Healthcare Network. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
