Es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad variable de los musculos voluntarios, que mejora a menudo con el descanso y empeora con la actividad. La afeccion es provocada por una respuesta inmunitaria anomala.
Causas, incidencia y factores de riesgo:
En la miastenia grave, la debilidad se presenta cuando el impulso nervioso para iniciar o mantener el movimiento no llega adecuadamente a las celulas del musculo; esto es causado cuando las celulas inmunitarias eligen como objetivo y atacan a las propias celulas del cuerpo (una respuesta autoinmunitaria). Esta respuesta inmunitaria produce anticuerpos que se adhieren a las areas afectadas, impidiendo que las celulas musculares reciban mensajes quimicos (neurotransmisores) desde la neurona.
Se desconoce la causa de los trastornos autoinmunitarios , como los de la miastenia grave. En algunos casos, la miastenia grave puede estar relacionada con tumores del timo (un organo del sistema inmunitario). Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo mas alto de presentar otros trastornos autoinmunitarios como tirotoxicosis , artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistemico .
La miastenia grave afecta alrededor de 3 de cada 10.000 personas, puede afectar a individuos de cualquier edad y es mas comun en mujeres jovenes y hombres de edad avanzada.
El examen puede resultar normal o mostrar debilidad muscular que empeora progresivamente a medida que se usa el musculo. En muchos pacientes los musculos del ojo se afectan primero. Los reflejos y la sensibilidad son normales. La debilidad puede afectar los brazos, las piernas, los musculos de la respiracion o la deglucion y cualquier otro grupo de musculos.
Una prueba del Tensilon (edrofonio) es positiva en algunos casos pero debe ser interpretada cuidadosamente por un medico con experiencia. Se lleva a cabo una evaluacion de la fuerza muscular inicial. Despues de administrar el Tensilon (edrofonio, un medicamento que bloquea la accion de la enzima que descompone el transmisor acetilcolina), la funcion muscular puede mejorar.
El paciente puede necesitar una TC o una IRM del torax para buscar un posible tumor en la tiroides.
Tratamiento:
No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, con el tratamiento se pueden lograr periodos prolongados de remision.
Los ajustes en el estilo de vida pueden permitir la continuacion de muchas actividades. Hay que planificar la actividad para permitir periodos de descanso programados. Se puede recomendar un parche para los ojos si la vision doble es molesta. Igualmente, debe evitarse el estres y la exposicion excesiva al calor porque pueden empeorar los sintomas.
Algunos medicamentos, como neostigmina o piridostigmina, mejoran la comunicacion entre el nervio y el musculo. La prednisona u otros medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil ) se pueden usar si los sintomas son severos y hay una respuesta inadecuada a otros medicamentos.
La plasmaferesis, una tecnica para eliminar del cuerpo el plasma de la sangre que contiene anticuerpos y reemplazarlo por liquidos (plasma donado libre de anticuerpos u otros liquidos intravenosos ), puede disminuir los sintomas hasta por 4 a 6 semanas y a menudo se emplea para optimizar las condiciones antes de la cirugia.
Cuando otros tratamientos no mejoran los sistemas, los pacientes pueden recibir inmunoglobulina intravenosa.
La eliminacion quirurgica del timo (timectomia) puede dar como resultado una remision permanente o menor necesidad de medicamentos.
Los pacientes con problemas oculares pueden ensayar con lentes prismaticos para mejorar la vision. La cirugia tambien se puede llevar a cabo en los musculos del ojo.
Algunos medicamentos pueden empeorar los sintomas y se deben evitar. Por lo tanto, siempre es importante verificar con el medico acerca de la seguridad de un medicamento antes de tomarlo.
Pueden ocurrir situaciones criticas, cuando la debilidad muscular involucra los musculos de la respiracion, pero los ataques rara vez duran mas de unas cuantas semanas. Puede ser necesaria la hospitalizacion y asistencia respiratoria durante estos ataques. A menudo, la plasmaferesis se utiliza en situaciones graves para ayudar a superar la crisis.
Grupos de apoyo:
El estres causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en grupos de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en comun. Ver grupos de apoyo para la miastenia grave .
Expectativas (pronostico):
No hay cura, pero es posible una remision a largo plazo. En muchos casos puede haber una restriccion minima de la actividad. Los pacientes que solo presentan sintomas oculares (miastenia grave ocular) pueden progresar hasta presentar la miastenia generalizada con el tiempo.
El embarazo es posible para una mujer con miastenia grave, pero debe ser supervisado muy de cerca. El bebe puede debilitarse temporalmente y requerir medicamentos durante algunas semanas despues del nacimiento, pero por lo general no desarrolla la enfermedad.
Complicaciones:
Limitaciones en el estilo de vida (posible)
Efectos secundarios de los medicamentos (ver medicamento especifico)
Complicaciones quirurgicas
Crisis miastenica (dificultad para respirar) que puede ser potencialmente mortal
Situaciones que requieren asistencia medica:
Se debe consultar con el medico si se presentan sintomas que sugieran la presencia de miastenia grave.
Asimismo, se debe acudir la sala de emergencias o llamar al numero local de emergencia (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta dificultad para respirar o problemas con la deglucion.
Prevencion:
Referencias:
Benatar M, Kaminski HJ. Evidence report: the medical treatment of ocular myasthenia (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2007;68(24):2144-9.
Zinman L, Ng E, Bril V. IV immunoglobulin in patients with myasthenia gravis: a randomized controlled trial. Neurology. 2007;68(11):837-41.
Goldman L ed. Cecil Texbook of Medicine, 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2007.
Fecha de revision: 11/28/2007 Version en ingles revisada por: David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc. Previously reviewed by Daniel Kantor, M.D., Director of the Comprehensive MS Center, Neuroscience Institute, University of Florida Health Science Center, Jacksonville, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network (8/7/2006). Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
