Se refiere a un grupo de cuatro tipos de defectos cardiacos presentes al nacer (congenitos).
Nombres alternativos:
Tetrada de Fallot; TET
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La tetralogia de Fallot se clasifica como un defecto cardiaco cianotico, debido a que la afeccion ocasiona niveles bajos de oxigeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloracion azulada y purpura de la piel).
La forma clasica de la tetralogia abarca cuatro defectos dentro de las estructuras del corazon:
Estrechamiento de la arteria pulmonar (conducto que comunica el corazon con los pulmones)
Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventriculos y no exclusivamente del izquierdo
Engrosamiento de la pared muscular del ventriculo derecho (hipertrofia ventricular derecha)
Al momento de nacer, es posible que los bebes no muestren signos de cianosis, pero mas tarde pueden desarrollar episodios subitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.
La tetralogia de Fallot se considera poco comun y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congenitos mayores no cardiacos.
Se desconoce la causa de la mayoria de los trastornos cardiacos congenitos, pero multiples factores parecen estar involucrados. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afeccion son, entre otros: rubeola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutricion prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 anos de edad y diabetes .
Hay una alta incidencia de trastornos cromosomicos en ninos con tetralogia de Fallot, como el sindrome de Down y el sindrome de Di George (eliminacion parcial de genes que ocasiona defectos cardiacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).
Sintomas:
Dificultad para alimentarse (habitos de alimentacion deficientes)
Insuficiencia para aumentar de peso
Desarrollo deficiente
Cianosis que se vuelve mas pronunciada durante periodos de agitacion
Perdida del conocimiento
Muerte subita
Dedos hipocraticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las unas de los dedos de la mano)
Posicion de cuclillas durante los episodios de cianosis
Accidente cerebrovascular
Signos y examenes:
Un examen fisico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardiaco.
Los examenes pueden abarcar:
ECG (electrocardiograma): puede mostrar el engrosamiento del musculo del ventriculo derecho.
IRM del corazon (generalmente despues de cirugia).
Tratamiento:
La cirugia para reparar los defectos cardiacos siempre se realiza cuando el bebe es muy pequeno y, algunas veces, se necesita mas de una cirugia. La primera cirugia se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se puede realizar una cirugia para corregir el problema. (Generalmente, una cirugia correctiva definitiva se efectua en los primeros meses de vida). La cirugia correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la via pulmonar estrecha y cerrar la comunicacion interventricular .
Consejos para los padres de los ninos con tetralogia de Fallot:
Si un nino se torna de color azul, inmediatamente debe colocarlo de lado, ponerle las rodillas sobre el pecho, calmar al bebe y buscar atencion medica de inmediato.
Alimentar al nino lentamente
Suministrarle las comidas en poca cantidad y con mayor frecuencia
Mantener la calma para disminuir la ansiedad del nino
Tratar de anticiparse a las necesidades del nino para minimizar su llanto
Contratar a otras personas para que cuiden del nino y prevenir asi el agotamiento y debilitamiento de los padres
Grupos de apoyo:
Expectativas (pronostico):
La mayoria de los casos se puede corregir con cirugia y los bebes sometidos a este procedimiento se recuperan bien. El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugia, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 anos de edad.
Los pacientes que presentan filtracion continua y severa de la valvula pulmonar pueden necesitar una valvuloplastia.
Se recomienda un control regular con un cardiologo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardiacos irregulares).
Convulsiones durante los periodos de oxigenacion insuficiente
Arritmias
Muerte
Situaciones que requieren asistencia medica:
Se debe consultar con el medico si se presentan sintomas nuevos e inexplicables o si el paciente presenta un episodio de cianosis (piel azulada).
Prevencion:
No se conoce una forma de prevencion.
Referencias:
Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.
Fecha de revision: 12/10/2007 Version en ingles revisada por: David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.; and Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP, Associate Professor of Pediatrics and Radiology, Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of Philadelphia. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
