La anemia aplasica idiopatica es una insuficiencia de la medula osea para producir apropiadamente todos los diferentes tipos de celulas sanguineas por una razon desconocida. La medula osea es el tejido blando dentro de los huesos que ayuda a formar las celulas sanguineas.
La anemia aplasica idiopatica es una afeccion que resulta de una lesion a las celulas madre en la sangre, celulas que se transforman en otros tipos de celulas sanguineas. La lesion causa una reduccion en el numero de todo tipo de celulas sanguineas en el cuerpo: globulos rojos, globulos blancos y plaquetas. Esta reduccion se denomina pancitopenia.
Idiopatica significa que se desconoce la causa. Sin embargo, se cree que la anemia aplasica ocurre cuando el cuerpo reacciona contra sus propias celulas, lo cual se denomina trastorno autoinmunitario.
La enfermedad puede ser aguda o cronica y puede empeorar lentamente. No existen factores de riesgo conocidos.
La anemia aplasica tambien puede ser causada por ciertas condiciones medicas, como embarazo o lupus, o exposicion a algunas toxinas o drogas (incluyendo quimioterapia). Ver tambien: anemia aplasica secundaria (adquirida) .
En algunos casos, la anemia aplasica esta asociada con otro trastorno sanguineo, llamado hemoglobinuria paroxistica nocturna (PNH, por sus siglas en ingles).
Sintomas:
Los sintomas son el resultado de la insuficiencia de la medula osea y la perdida de la produccion de celulas sanguineas.
El conteo bajo de globulos rojos (anemia) lleva a que se presente fatiga y debilidad.
El conteo bajo de globulos blancos (leucopenia) produce aumento del riesgo de infeccion.
El conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia) ocasiona sangrado, especialmente de las membranas mucosas y de la piel.
Los casos leves de anemia aplasica se pueden tratar con cuidados medicos complementarios o pueden no requerir tratamiento.
En casos moderados, las transfusiones de sangre y de plaquetas ayudaran a corregir los conteos sanguineos anormales y aliviar algunos sintomas.
La anemia aplasica severa, que aparece como un conteo sanguineo muy bajo, es una afeccion potencialmente mortal. El trasplante de medula osea se recomienda para enfermedad severa en pacientes jovenes.
Para adultos mayores o para aquellos que no tengan un donante de medula osea compatible, la globulina antitimocitica de caballo (Atgam) o la globulina antitimocitica de conejos (timoglobulina) son tratamientos alternativos. Estos medicamentos inhiben el sistema inmunitario del cuerpo, permitiendo que la medula osea produzca globulos sanguineos una vez mas. Atgam se puede emplear con otra droga como ciclosporina.
Tambien se pueden emplear otros medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como ciclofosfamida (Cytoxan) o corticoesteroides.
Grupos de apoyo:
Expectativas (pronostico):
La anemia aplasica no tratada es una enfermedad que conduce a muerte rapida. El trasplante de medula osea ha tenido exito en personas jovenes, con una tasa de supervivencia a largo plazo del 80%, mientras que las personas mayores tienen una tasa de supervivencia del 40 al 70%.
Reacciones a los medicamentos (los pacientes pueden tener reacciones al Atgam)
Situaciones que requieren asistencia medica:
Llame al medico o acuda a la sala de emergencias si se presenta sangrado sin causa aparente o si este es dificil de detener. Asimismo, consulte si nota infecciones frecuentes o fatiga inusual.
Prevencion:
No se conoce la prevencion para la anemia aplasica idiopatica.
Fecha de revision: 7/11/2008 Version en ingles revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
