Es un trastorno en el cual las fibras de proteinas se depositan en tejidos y organos, causandoles dano.
Nombres alternativos:
Amiloide primario
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La causa de la amiloidosis primaria se desconoce, pero esta afeccion esta relacionada con una produccion anormal de anticuerpos por parte de un tipo de celulas inmunitarias llamadas celulas plasmaticas.
Los sintomas dependen de los organos que se ven afectados por los depositos, como la lengua, los intestinos, los musculos esqueleticos y lisos, los nervios, la piel, los ligamentos, el corazon, el higado, el bazo y los rinones.
La amiloidosis primaria puede ocasionar las siguientes afecciones:
Los depositos invaden los organos afectados haciendo que vuelvan rigidos, lo cual disminuye su capacidad de funcionamiento. La amiloidosis secundaria se puede presentar a causa de una infeccion, enfermedades inflamatorias y algunas veces por cancer.
Aun no se han identificado los factores de riesgo de la amiloidosis. La amiloidosis primaria es poco comun y esta relacionada con el mieloma multiple del trastorno de celulas plasmaticas malignas.
Una biopsia de un tejido o de un organo es positiva para el amiloide. Una biopsia de piel que incluya grasa subcutanea , una biopsia de la mucosa rectal o una biopsia de medula osea pueden ayudar a confirmar el diagnostico.
Algunos de los pacientes afectados por amiloidosis primaria responden a la quimioterapia dirigida a las celulas plasmaticas anormales. Se puede usar el trasplante de celulas madre, como en el mieloma multiple.
En la amiloidosis secundaria, un tratamiento agresivo de la enfermedad subyacente puede mejorar los sintomas y/o disminuir la progresion de la misma. Complicaciones como la insuficiencia cardiaca, la insuficiencia renal y otros problemas algunas veces se pueden tratar en la medida de lo necesario.
Expectativas (pronostico):
La gravedad de esta enfermedad depende de los organos que han sido afectados. El compromiso del corazon y de los rinones puede conducir a una insuficiencia de estos organos y a la muerte. El compromiso sistemico esta asociado con la muerte en un periodo de 1 a 3 anos.
Se debe buscar asistencia medica si aparecen sintomas acordes con el desarrollo de amiloidosis primaria.
Si la persona sabe que tiene amiloidosis primaria, debe llamar al medico si se presenta dificultad respiratoria, hinchazon persistente de los tobillos u otras areas, disminucion en el gasto urinario u otros sintomas, lo cual puede indicar que se han producido complicaciones.
Prevencion:
Se desconoce.
Referencias:
Buxbaum JN. The Amyloidoses. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004.
Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005:1540-48.
Fecha de revision: 2/26/2007 Version en ingles revisada por: William Matsui, MD, Assistant Professor of Oncology, Division of Hematologic Malignancies, The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins, Baltimore, MD. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
