Es un trastorno provocado por depositos de una proteina anormal (amiloide) en el tejido cardiaco, lo que dificulta el trabajo apropiado del corazon.
Nombres alternativos:
Amiloidosis cardiaca; Amilidosis cardiaca primaria de tipo AL; Amilidosis cardiaca secundaria de tipo AA; Sindrome del corazon rigido; Amiloidosis senil
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La amiloidosis se refiere a una familia de enfermedades en las cuales hay una acumulacion de montones de proteinas llamadas amiloides en los tejidos y organos corporales. Estas proteinas reemplazan lentamente el tejido normal, llevando a insuficiencia del organo comprometido. Existen muchas formas de amiloidosis.
La amiloidosis cardiaca generalmente se presenta durante la amiloidosis primaria (amiloidosis tipo AL). La amiloidosis primaria a menudo se observa en personas con mieloma multiple , un tipo de cancer.
La amiloidosis cardiaca ("sindrome del corazon rigido"), ocurre cuando los depositos de amiloides toman el lugar del musculo cardiaco normal. Esta afeccion es el tipo mas tipico de miocardiopatia restrictiva . Este tipo de amiloidosis puede afectar la forma como las senales electricas se trasladan a traves del corazon (sistema de conduccion). Esto puede llevar a que se presenten arritmias y alteraciones en la conduccion (bloqueo cardiaco).
La amiloidosis secundaria (tipo AA) rara vez afecta el corazon. Sin embargo, una forma de esta amiloidosis, llamada amiloidosis senil, compromete el corazon y los vasos sanguineos. La amiloidosis senil es causada por la sobreproduccion de una proteina diferente. La afeccion se esta volviendo mas comun a medida que la edad promedio de la poblacion aumenta.
La amiloidosis cardiaca es mas comun en los hombres que en las mujeres y es una enfermedad poco frecuente en personas menores de 40 anos.
Un ECG puede revelar problemas con los latidos cardiacos o las senales cardiacas (alteracion de la conduccion).
El diagnostico se confirma por medio de una biopsia del corazon . Con frecuencia, se lleva a cabo una biopsia de otras areas, como el abdomen, los rinones y la medula osea, para confirmar el diagnostico de amiloidosis.
Tratamiento:
Usted puede continuar con el ejercicio hasta cuando sienta que puede hacerlo.
Es posible que el medico le indique hacer cambios en la dieta, lo cual puede incluir la restriccion de sal y liquidos.
Es probable que necesite tomar diureticos para ayudar a que su cuerpo elimine el exceso de liquido. El medico puede igualmente solicitarle que se pese todos los dias. Un aumento de peso de 3 o mas libras en 1 o 2 dias puede significar que hay demasiado liquido en el cuerpo.
La digoxina, los antagonistas del calcio y los betabloqueadores se pueden utilizar con prudencia en pacientes con fibrilacion auricular. Sin embargo, la dosis se tiene que vigilar cuidadosamente, ya que pacientes con amiloidosis cardiaca pueden ser inusualmente sensibles a algunos efectos secundarios.
Marcapasos , si hay problemas con las senales cardiacas
Prednisona, un medicamento antinflamatorio
Se puede considerar la posibilidad de un trasplante de corazon para algunos pacientes con una funcion cardiaca muy deficiente; sin embargo, esto no se hace en aquellos con amiloidosis tipo AL, ya que la enfermedad debilita muchos otros organos. Las personas con amiloidosis hereditaria necesitaran un trasplante de higado.
Grupos de apoyo:
Expectativas (pronostico):
La amiloidosis cardiaca es una enfermedad prolongada (cronica) que empeora lentamente y, en promedio, las personas con esta afeccion viven menos de un ano.
Hare JM. The Dilated, Restrictive, and Infiltrative Cardiomyopathies. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 64.
Fecha de revision: 5/15/2008 Version en ingles revisada por: Alan Berger, MD, Assistant Professor, Divisions of Cardiology and Epidemiology, University of Minnesota, Minneapolis, MN. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
