Es un trastorno hemorragico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulacion normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.
Esta enfermedad algunas veces se denomina purpura trombocitopenica inmunitaria.
Nombres alternativos:
Purpura trombocitopenica inmunitaria; PTI
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La purpura trombocitopenica idiopatica ocurre cuando ciertas celulas del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinandose para taponar pequenos agujeros en los vasos sanguineos danados.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.
En los ninos, algunas veces, la enfermedad se presenta despues de una infeccion viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad cronica (a largo plazo) y puede seguir a una infeccion viral, consumo de ciertos farmacos, embarazo o un trastorno inmunitario.
La purpura trombocitopenica idiopatica afecta con mas frecuencia a mujeres que a hombres y es mas comun en ninos que en adultos. En los ninos, afecta por igual a ambos sexos.
Sintomas:
Menstruacion anormalmente abundante
Sangrado en la piel que causa una erupcion cutanea caracteristica llamada erupcion petequial o pequenas manchas rojas
Tendencia a la formacion de hematoma
Sangrado nasal o bucal
Signos y examenes:
Se llevaran a cabo examenes de laboratorio para ver que tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:
Un conteo sanguineo completo ( CSC ) muestra bajo numero de plaquetas
Los examenes de coagulacion sanguinea (TPT yTP ) son normales
En los ninos, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento.
Los adultos generalmente comienzan con un medicamento llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugia para extirpar el bazo ( esplenectomia ). Esto puede ayudar a incrementar el conteo de plaquetas en aproximadamente el 50% de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacologicos.
Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:
Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral
Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
Farmacos que inhiben el sistema inmunitario
Filtracion de anticuerpos fuera del torrente sanguineo
Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
Las personas con purpura trombocitopenica idiopatica no deben tomar aspirina, ibuprofeno y warfarina, ya que estos farmacos interfieren con la funcion de las plaquetas y la coagulacion de la sangre, y puede haber sangrado.
Grupos de apoyo:
Expectativas (pronostico):
Con tratamiento, la probabilidad de remision (periodo libre de sintomas) es buena. Rara vez, la purpura trombocitopenica idiopatica puede convertirse en una dolencia cronica en adultos y reaparecer aun despues de un periodo sin sintomas.
Complicaciones:
Se puede presentar hemorragia subita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.
Situaciones que requieren asistencia medica:
Acuda a la sala de emergencias o llame al numero local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta sangrado intenso o si se desarrollan otros sintomas nuevos.
Prevencion:
Las causas y los factores de riesgo se desconocen, excepto en ninos donde puede estar relacionada con una infeccion viral. Los metodos de prevencion tambien se desconocen.
Referencias:
McMillan R. Hemorrhagic disorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.
Fecha de revision: 8/11/2008 Version en ingles revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
