Es un defecto de nacimiento en el que la columna vertebral y el conducto raquideo no se cierran antes del nacimiento. Esta afeccion es un tipo de espina bifida.
Nombres alternativos:
Espina bifida
Causas, incidencia y factores de riesgo:
El mielomeningocele es uno de los defectos de nacimiento mas comunes del sistema nervioso central. Es una anomalia del tubo neural en la cual los huesos de la columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto raquideo incompleto. Esto hace que la medula espinal y las meninges (los tejidos que recubren la medula espinal) protruyan por la espalda del nino.
El mielomeningocele es responsable de cerca del 75% de todos los casos de espina bifida y puede llegar a afectar a 1 de cada 800 bebes. La espina bifida comprende cualquier defecto congenito que involucre el cierre insuficiente de la columna vertebral.
El resto de los casos mas comunes son:
Espina bifida oculta, una afeccion en la cual los huesos de la columna no se cierran, pero la medula espinal y las meninges permanecen en su lugar y la piel generalmente cubre el defecto.
Meningocele, una afeccion en donde el tejido que cubre la medula espinal protruye a traves del defecto de la columna, pero la medula espinal permanece en su lugar.
El nino tambien puede presentar otros trastornos congenitos. La hidrocefalia puede afectar hasta el 90% de los ninos con mielomeningocele. Igualmente, se pueden observar otros trastornos de la medula espinal o del sistema musculoesqueletico, incluyendo siringomielia, dislocacion de la cadera.
La causa del mielomeningocele es desconocida. Sin embargo, se cree que la deficiencia de acido folico juega un papel importante en las anomalias del tubo neural. De igual manera, si un nino nace con mielomeningocele, los siguientes hijos de esa familia corren un riesgo mas alto que el resto de la poblacion en general de presentar dicha afeccion.
Algunos han planteado la teoria de que un virus puede jugar un papel, debido a que hay una tasa mayor de esta afeccion en ninos que nacen en los meses a comienzos del invierno. Las investigaciones tambien senalan posibles factores ambientales como la radiacion.
Sintomas:
Un recien nacido puede presentar un saco que sobresale de la mitad a la parte baja de la espalda. El medico no puede ver a traves del saco cuando proyecta una luz por detras. Los sintomas abarcan:
Perdida del control vesical o intestinal
Falta de sensibilidad parcial o total
Paralisis total o parcial de las piernas
Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recien nacido
La medula espinal que esta expuesta es susceptible a infeccion. Otros sintomas pueden abarcar:
Pelo en la parte posterior de la pelvis llamada area sacra
Depresion del area sacra
Signos y examenes:
La evaluacion prenatal puede ayudar a diagnosticar esta afeccion. Durante el primer trimestre, las mujeres embarazadas pueden hacerse un examen de sangre llamado examen triple. Este examen detecta mielomeningocele, sindrome de Down y otras enfermedades congenitas en el bebe. La mayoria de las mujeres que llevan en su vientre un bebe con espina bifida tendran niveles mas altos de lo normal de una proteina llamada alfafetoproteina (AFP) materna.
Si el examen triple es positivo, se necesitan examenes adicionales para confirmar el diagnostico. Dichos examenes pueden ser:
Ecografia del embarazo
Amniocentesis
El mielomeningocele se puede observar despues de que el nino nace. Una evaluacion neurologica puede mostrar que tiene perdida de las funciones relacionadas con los nervios por debajo del defecto. Por ejemplo, el hecho de observar como responde el bebe a los pinchazos en diversos lugares puede revelar donde puede percibir las sensaciones.
Los examenes realizados en el bebe despues del nacimiento pueden comprender radiografias, ecografia, tomografia computarizada o IRM del area de la columna.
Tratamiento:
Se puede recomendar la asesoria genetica. En algunos casos, cuando se detecta un defecto severo a principios del embarazo, se puede considerar la posibilidad de aborto terapeutico.
Despues de nacer, generalmente se recomienda una reparacion quirurgica del defecto a temprana edad. Antes de la cirugia, el nino tiene que ser tratado con cuidado para reducir los danos a la medula espinal expuesta. Esto puede incluir un cuidado y posicionamiento especiales, dispositivos de proteccion y modificaciones en los metodos de alimentar, manipular, banar al bebe.
Los antibioticos se pueden utilizar para tratar o prevenir infecciones como meningitis o infecciones urinarias.
Una suave presion hacia abajo sobre la vejiga puede ayudar a drenar este organo. En los casos severos, se pueden necesitar sondas de drenaje, llamadas cateteres. Una dieta alta en fibra y los programas de entrenamiento para evacuar pueden mejorar el funcionamiento intestinal.
Es posible que se necesite la terapia ortopedica o la fisioterapia para tratar los sintomas musculoesqueleticos. Las perdidas neurologicas se tratan de acuerdo con el tipo y severidad de la perdida funcional.
Los examenes neurologicos de seguimiento a medida que el nino crece ayudan a guiar la rehabilitacion.
Un mielomeningocele usualmente se puede corregir con cirugia. Con tratamiento, la expectativa de vida no se ve gravemente afectada. El dano neurologico con frecuencia es irreversible.
Complicaciones:
Parto dificil con problemas posteriores a un nacimiento traumatico, como disminucion del oxigeno al cerebro y paralisis cerebral
Infecciones urinarias frecuentes
Hidrocefalia
Perdida del control vesical o intestinal
Meningitis
Debilidad o paralisis de las piernas permanente
Es posible que esta lista no los incluya a todos.
Situaciones que requieren asistencia medica:
Se debe consultar con el medico si:
Un saco protruye de la columna de un bebe recien nacido
El nino tarda en caminar o gatear.
Se presentan sintomas de hidrocefalia, como fontanelas prominentes, irritabilidad, somnolencia extrema y dificultades en la alimentacion.
Se presentan sintomas de meningitis, como fiebre, cuello rigido, irritabilidad y llanto agudo
Prevencion:
Los suplementos de acido folico pueden ayudar a reducir el riesgo de las anomalias del tubo neural, como el mielomeningocele. Es recomendable que cualquier mujer que este pensando en quedar embarazada tome 0.4 mg de acido folico al dia. Las mujeres embarazadas necesitan 1 mg diario.
Es importante recordar que las deficiencias de acido folico se deben corregir antes de embarazarse puesto que los defectos se desarrollan muy temprano.
Se puede examinar a las futuras madres para determinar la cantidad de acido folico en su sangre.
Fecha de revision: 10/11/2007 Version en ingles revisada por: Deirdre O'Reilly, MD, MPH, Neonatologist, Division of Newborn Medicine, Children's Hospital Boston and Instructor in Pediatrics, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts. Review Provided by VeriMed Healthcare Network. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
