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Suministro sanguineo del rinon
Suministro sanguineo del rinon


Sindrome de Goodpasture

Definicion:

Es una rara enfermedad que implica una insuficiencia renal rapidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar.

Sin embargo, algunas formas de la enfermedad comprometen solo al pulmon o al rinon y no a ambos.



Nombres alternativos:

Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular; Glomerulonefritis rapidamente progresiva con hemorragia pulmonar; Sindrome renal pulmonar; Hemorragia pulmonar por glomerulonefritis



Causas, incidencia y factores de riesgo:

El sindrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afeccion que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este sindrome desarrollan sustancias que atacan a una proteina llamada colageno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtracion (glomerulos) de los rinones.

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los rinones que ayuda a filtrar los desechos y liquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente dano renal.

Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infeccion respiratoria viral o por la inhalacion de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los organos o tejidos dado que los confunde con estos virus o quimicos extranos.

La respuesta erronea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamacion en las unidades de filtracion de los rinones.

Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados y la enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez.



Signos y examenes:

Un examen fisico puede revelar signos de hipertension arterial e hipervolemia. El medico puede escuchar ruidos pulmonares y cardiacos anormales al auscultar el torax con un estetoscopio.

Los resultados del analisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteina en la orina. Asimismo, se pueden observar globulos rojos anormales.

Tambien se pueden realizar los siguientes examenes:



Tratamiento:

El principal objetivo es extraer los anticuerpos de la sangre. Con un tratamiento llamado plasmaferesis se extrae sangre del cuerpo y se repone con liquido, proteina o plasma donado.

Se pueden necesitar antinflamatorios y farmacos citotoxicos como la prednisona y la ciclofosfamida.

Asimismo, si la insuficiencia renal se torna severa, se puede requerir dialisis.

El trasplante de rinon se puede necesitar si se presenta perdida permanente de la funcion renal, pero generalmente no se hace hasta que los niveles de anticuerpos bajen.



Grupos de apoyo:



Expectativas (pronostico):

Un diagnostico temprano es muy importante. El pronostico del paciente es mucho peor si los rinones ya estan gravemente danados cuando el tratamiento comienza.



Complicaciones:

Situaciones que requieren asistencia medica:

Solicite una cita con el medico si la cantidad de orina que usted produce disminuye o si tiene otros sintomas del sindrome de Goodpasture.



Prevencion:

Nunca aspire pegantes o gasolina con sifon usando la boca, lo cual expone los pulmones a disolventes de hidrocarburos y puede causar la enfermedad.



Referencias:

Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agatis V. Secondary Glomerular Disease. In: Brenner BM, ed. Brenner: Brenner and Rector's The Kidney. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap.31.




Fecha de revision: 7/11/2008
Version en ingles revisada por: Parul Patel, MD, Private Practice specializing in Nephrology and Kidney and Pancreas Transplantation, Affiliated with California Pacific Medical Center, Department of Transplantation, San Francisco, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.

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