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Enfermedad de Still del adulto

Definicion:

Es una enfermedad poco comun caracterizada por fiebres altas, erupcion cutanea y dolor articular, que puede llevar a que se presente artritis prolongada (cronica).

Se la conoce mas comunmente como enfermedad de Still de inicio en la adultez (AOSD, por sus siglas en ingles).



Nombres alternativos:

Enfermedad de Still en la adultez; AOSD



Causas, incidencia y factores de riesgo:

Menos de 1 de cada 100.000 personas desarrollan la enfermedad de Still del adulto cada ano y es una dolencia que afecta a las mujeres con mas frecuencia que a los hombres.

La enfermedad de Still que se presenta en ninos se denomina artritis idiopatica juvenil sistemica.

La causa de la enfermedad de Still del adulto se desconoce y no se han identificado sus factores de riesgo.



Sintomas:

Casi todos los pacientes presentaran fiebre, dolor articular, dolor de garganta y erupcion cutanea.

  • Es comun que se presente dolor articular, calor e hinchazon. Usualmente, varias articulaciones estan involucradas al mismo tiempo y, a menudo, los pacientes presentan rigidez articular matutina que dura varias horas.
  • La fiebre generalmente aparece de manera rapida una vez al dia, con mas frecuencia en la tarde o en la noche.
  • La erupcion cutanea tiene un color caracteristico rosa salmon y aparece y desaparece con la fiebre.

Los sintomas adicionales abarcan:

  • Dolor e hinchazon abdominal
  • Dolor con una respiracion profunda (pleuresia)
  • Dolor garganta
  • Ganglios linfaticos inflamados
  • Perdida de peso.

Ocasionalmente, se puede presentar inflamacion del bazo o del higado y puede igualmente ocurrir inflamacion de los pulmones y del corazon.



Signos y examenes:

La enfermedad de Still del adulto solo se puede diagnosticar despues de descartar otras enfermedades y es posible que se necesiten muchos examenes medicos antes elaborar un diagnostico final.

Un examen fisico puede mostrar fiebre, erupcion cutanea y artritis. El medico utilizara un estetoscopio para escuchar los cambios en los ruidos del corazon o los pulmones que puedan sugerir la presencia de pericarditis o pleuresia.

Los siguientes examenes pueden ayudar en el diagnostico de la enfermedad de Still del adulto:

  • El conteo sanguineo completo puede revelar un alto numero de globulos blancos y un numero reducido de globulos rojos.
  • La PCR (proteina C reactiva), una medida de la inflamacion, estara mas alta de lo normal
  • La ESR (tasa de sedimentacion eritrocitica), una medida de la inflamacion, estara mas alta de lo normal.
  • El nivel de ferritina (proteina que almacena hierro) estara muy alto.
  • El examen del factor reumatoideo y de ANA seran negativos.

Es posible que se necesiten otros examenes para verificar si hay inflamacion de las articulaciones, el torax, el higado y el bazo.

  • Ecografia abdominal
  • Tomografia computarizada del abdomen
  • Radiografias de las articulaciones , el torax o del area del estomago (abdomen)


Tratamiento:

El objetivo del tratamiento para la enfermedad de Still del adulto es controlar los sintomas de la artritis y generalmente la primera forma se hace con salicilatos (aspirin ) y antinflamatorios no esteroides (AINES), como el ibuprofeno.

Se puede necesitar prednisona para los casos mas graves.

Si la enfermedad persiste por un periodo prolongado (se vuelva cronica), podria ser necesaria la administracion de medicamentos que inhiben el sistema inmunitario (que ayudan a reducir la inflamacion), tales como:

  • Metotrexato
  • Antagonistas del factor de necrosis tumoral (FNT) como Enbrel (etanercept)


Expectativas (pronostico):

Los estudios muestran que todos los sintomas desaparecen en un ano y nunca reaparecen en aproximadamente el 20% de los pacientes; mientras que en alrededor del 30% de los pacientes todos los sintomas desaparecen, pero luego reaparecen varias veces en los siguientes anos.

Los sintomas continuan durante un periodo prolongado (cronico) en aproximadamente la mitad de los pacientes con enfermedad de Still del adulto.



Complicaciones:

Situaciones que requieren asistencia medica:

Consulte con el medico si tiene sintomas de la enfermedad de Still del adulto.

Igualmente, si ya le han diagnosticado esta afeccion, debe llamar al medico si se presenta tos o dificultad respiratoria .



Referencias:

Harris ED, Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, Sledge CB. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005:1047-1048.

Pay S, Turkcapar N, Kalyoncu M, et al. A multicenter study of patients with adult-onset Still's disease compared with systemic juvenile idiopathic arthritis. Clin Rheumatol. 2005 Dec 20;:1-6.

Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease. Ann Rheum Dis. 2006 May;65(5):564-72. Epub 2005 Oct 11. Review.

Kadar J, Petrovicz E. Adult-onset Still's disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004 Oct;18(5):663-76. Review.




Fecha de revision: 7/24/2008
Version en ingles revisada por: Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, New York, NY, and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by Verimed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.

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