Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguineos, los musculos y los organos internos.
Nombres alternativos:
Esclerosis sistemica progresiva; Esclerosis sistemica; Sindrome de CREST
Causas, incidencia y factores de riesgo:
Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulacion de una sustancia llamada colageno en la piel y otros organos. Esta acumulacion lleva a que se presenten sintomas asociados con la enfermedad.
La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 anos de edad y las mujeres resultan afectadas mas a menudo que los hombres. Los factores de riesgo son la exposicion ocupacional al polvo de silice y al policloruro de vinilo.
Sintomas:
Palidez , dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frio (fenomeno de Raynaud )
Los farmacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:
Corticosteroides
Antinflamatorios no esteroides (AINES)
Inmunodepresores (Metotrexato, Cytoxan)
Otros tratamientos para sintomas especificos pueden abarcar:
Antiacidos para la acidez gastrica
Medicamentos para la presion arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertension arterial
Medicamentos para mejorar la respiracion
Medicamentos para tratar el fenomeno de Raynaud
El tratamiento generalmente incluye una combinacion de fisioterapia, al igual que tecnicas de proteccion de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el frio en el caso del fenomeno de Raynaud).
En la mayoria de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente. Las personas que unicamente tienen compromiso de la piel tienen un mejor pronostico. Cuando hay compromiso del tracto gastrointestinal, el corazon, los rinones o los pulmones, se puede presentar la muerte.
Clouse RE, Diamant NE. Esophageal Motor and Sensory Function and Motor Disorders of the Esophagus. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2006: chap 41.
Fecha de revision: 7/24/2008 Version en ingles revisada por: Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, New York, NY, and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by Verimed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
