Ocurren cuando se presenta disminucion o ausencia de la respuesta inmunitaria del cuerpo.
Nombres alternativos:
Inmunodepresion
Causas, incidencia y factores de riesgo:
El sistema inmunitario esta compuesto de tejido linfoide en el organismo, incluyendo la medula osea, el timo, los ganglios linfaticos, las amigdalas y partes del bazo y del tracto gastrointestinal.
El sistema inmunitario ayuda a proteger al organismo de sustancias daninas, llamadas antigenos . Ejemplos de antigenos son, entre otros: bacterias, virus, toxinas , celulas cancerigenas y la sangre o los tejidos extranos de otra persona o especie.
Cuando el sistema inmunitario detecta un antigeno, responde produciendo anticuerpos que destruyen las sustancias daninas. La respuesta del sistema inmunitario tambien involucra un proceso llamado fagocitosis, durante el cual algunos globulos blancos ingieren y destruyen bacterias y otras sustancias extranas.
Los trastornos del sistema inmunitario ocurren cuando dicho sistema no combate tumores o sustancias extranas como deberia; la respuesta inmunitaria es excesiva o deficiente.
Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar a cualquier parte del sistema inmunitario. Muy comunmente, esta afeccion se presenta cuando globulos blancos especializados, llamados linfocitos T o B (o ambos) no funcionan tan bien como debieran o cuando el cuerpo no produce anticuerpos suficientes.
Entre los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos B estan:
Hipogammaglobulinemia, que generalmente causa repetidas infecciones respiratorias que van de leves a moderadas.
Agammaglobulinemia , que provoca infecciones severas y frecuentes, y es a menudo mortal.
Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos T pueden causar aumento de la sensibilidad a los hongos, ocasionando infecciones por candida (levaduras) recurrentes. La inmunodeficiencia hereditaria combinada afecta tanto las celulas T como las celulas B y puede ser mortal dentro del primer ano de vida si no se trata oportunamente.
Se dice que las personas estan inmunodeprimidas cuando experimentan un trastorno por inmunodeficiencia debido a medicamentos que afectan el sistema inmunitario, como los corticosteroides. La inmunodepresion tambien es un efecto secundario de la quimioterapia.
La inmunodeficiencia adquirida puede ser una complicacion de enfermedades tales como la infeccion por VIH y el SIDA . La desnutricion, particularmente cuando se presenta carencia de proteina, y muchos canceres tambien pueden producir inmunodeficiencia.
Las personas a quienes se les ha practicado una esplenectomia o extirpacion del bazo presentan un mayor riesgo de infeccion por ciertas bacterias a las cuales el bazo normalmente ayudaria a combatir. Las personas diabeticas tambien estan en mayor riesgo de sufrir ciertas infecciones.
El aumento de la edad tambien reduce la efectividad del sistema inmunitario hasta cierto grado. Los tejidos del sistema inmunitario, en particular los tejidos linfoides como el timo, disminuyen de tamano y se presenta una reduccion en la actividad y el numero de linfocitos.
Las siguientes afecciones y enfermedades pueden provocar un trastorno por inmunodeficiencia:
Ataxia-telangiectasia
Sindrome de Chediak-Higashi
Enfermedad de inmunodeficiencia combinada
Deficiencias del complemento
Sindrome de DiGeorge
Hipogammaglobulinemia
Sindrome de Job
Defectos de la adhesion leucocitaria
Panhipogammaglobulinemia
enfermedad de Bruton
agammaglobulinemia congenita
Deficiencia selectiva de IgA
Sindrome de Wiscott-Aldrich
Sintomas:
Los sintomas varian segun el trastorno especifico.
Signos y examenes:
El medico podria pensar que la persona tiene un trastorno por inmunodeficiencia si tiene:
Infecciones persistentes o recurrentes, o
Infeccion severa por microorganismos que usualmente no producen infeccion grave
Otros signos abarcan:
Respuesta desfavorable al tratamiento
Recuperacion lenta o incompleta de una enfermedad
Ciertos tipos de canceres (tales como el sarcoma de Kaposi o linfoma no Hodgkin)
Ciertas infecciones (incluyendo algunas formas de neumonia o infecciones recurrentes por hongos levaduriformes)
Algunos de los examenes utilizados para ayudar a diagnosticar un trastorno por inmunodeficiencia son:
Niveles de anticuerpos/inmunoglobulina
Niveles del complemento u otros examenes para medir sustancias liberadas por el sistema inmunitario
El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad e infecciones que si se desarrollen.
Si la persona tiene un sistema inmunitario debilitado, debe evitar el contacto con personas que tengan infecciones o trastornos contagiosos. Esto puede incluir evitar a personas que hayan sido inmunizadas con vacunas de virus vivos en las dos semanas anteriores.
Si la persona desarrolla una infeccion, su medico la tratara de manera agresiva. Esto puede implicar el uso prolongado de antibioticos o medicamentos antimicoticos y tratamientos preventivos (profilacticos).
El interferon se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cancer. Es un farmaco inmunoestimulante, un medicamento que hace que el sistema inmunitario trabaje mejor.
Las personas que presentan VIH y SIDA pueden tomar combinaciones de medicamentos para reducir la cantidad del virus en su sistema inmunitario y de este modo incrementar su inmunidad.
Las personas que son sometidas a una esplenectomia planeada deben hacerse vacunar dos semanas antes de la cirugia contra los organismos encapsulados, como Streptococcus pneumonia y Hemophilus influenzae.
La inmunidad pasiva (administracion de anticuerpos producidos por otra persona o animal) se puede recomendar ocasionalmente para prevenir una enfermedad despues de la exposicion a un microorganismo.
Los pacientes con hipogammaglobulinemia se tratan con infusiones periodicas de inmunoglobulina a traves de una vena para elevar los niveles de inmunoglobulina en la sangre hacia el rango normal.
Expectativas (pronostico):
Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y producen estados patologicos ocasionales, mientras que otros son severos y pueden ser mortales. La inmunodepresion producida por medicamentos es, con frecuencia, reversible una vez que se suspende el medicamento.
Complicaciones:
Desarrollo de la enfermedad
Enfermedad frecuente o persistente
Aumento del riesgo de ciertos canceres o tumores
Infecciones oportunistas
Situaciones que requieren asistencia medica:
La persona debe consultar con el medico de inmediato si esta con quimioterapia o corticoesteroides (como prednisona, Medrol o Decadron) y presenta fiebre mayor a 100.5º F (40.5ºC) o tiene tos con dificultad para respirar.
Asimismo, debe acudir al servicio de urgencias si presenta rigidez en el cuello y dolor de cabeza con la fiebre.
Igualmente, debe ponerse en contacto con el medico si presentan infecciones recurrentes por hongos levaduriformes o candidiasis oral.
Prevencion:
No se conocen medidas de prevencion para los trastornos por inmunodeficiencia congenita. El comportamiento sexual seguro y el evitar el contacto con liquidos corporales de otras personas pueden ayudar a prevenir la infeccion por VIH y el SIDA. De la misma manera, la buena alimentacion puede prevenir la inmunodeficiencia adquirida causada por la desnutricion.
Referencias:
Bonilla FA, Bernstein IL, Khan DA, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol. 2005 May;94(5 Suppl 1):S1-63.
Fecha de revision: 5/2/2008 Version en ingles revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
