Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario) por el que una o mas de las glandulas endocrinas tienen demasiado tejido o forman un tumor. Las glandulas endocrinas abarcan: la paratiroides, el pancreas, la hipofisis, las glandulas suprarrenales o la tiroides.
Nombres alternativos:
Sindrome de Wermer; NEM I
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La causa de la NEM II es un defecto en un gen llamado RET. Este defecto hace que muchos tumores aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo. La enfermedad es hereditaria, puede ocurrir a cualquier edad y puede afectar a hombres y mujeres por igual.
La mayoria de las personas afectadas por este sindrome buscan tratamiento medico por una forma severa de enfermedad de ulcera peptica , causada por un tumor en el pancreas y sintomas relacionados con bajo azucar en la sangre , altos niveles de calcio, calculos renales o problemas hipofisarios (como dolor de cabeza).
La opcion de tratamiento es la cirugia para extirpar la glandula afectada, aunque tambien se puede utilizar un medicamento llamado bromocriptina para los tumores hipofisarios que liberan una hormona llamada prolactina.
La terapia de reemplazo hormonal se administra cuando se han extraido las glandulas o cuando no producen hormonas suficientes.
Expectativas (pronostico):
Los tumores de la hipofisis y de las glandulas paratiroides usualmente son benignos , pero algunos tumores se pueden volver malignos (cancerosos) y disminuir la expectativa de vida.
Los sintomas de la ulcera peptica, la hipoglucemia, la hipercalcemia o la disfuncion de la hipofisis generalmente responden bien al tratamiento.
Complicaciones:
Pueden desarrollarse tumores recurrentes.
Situaciones que requieren asistencia medica:
Se debe acudir al medico si se observan sintomas de NEM l.
Prevencion:
Se recomienda la evaluacion de los familiares cercanos de personas afectadas por esta enfermedad.
Fecha de revision: 10/25/2006 Version en ingles revisada por: Robert Hurd, M.D., Department of Biology, College of Arts and Sciences, Xavier University, Cincinnati, OH. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
