Es un incremento anormal de las celulas sanguineas, principalmente de globulos rojos, debido a una produccion excesiva de celulas por parte de la medula osea.
Nombres alternativos:
Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegalica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis cronica: policitemia mielopatica; Eritrocitosis megaloesplenica; Policitemia criptogena
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La policitemia vera, cuya causa exacta se desconoce, es un trastorno adquirido de la medula osea que ocasiona una sobreproduccion de globulos blancos, globulos rojos y plaquetas .
Este es un trastorno poco comun que se presenta con mayor frecuencia en hombres y casi nunca en pacientes menores de 40 anos.
El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, asi como evitar el sangrado y la coagulacion.
La flebotomia es un metodo utilizado para reducir el espesor de la sangre. Semanalmente, se extrae una pinta (0,47 litros) de sangre hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45; luego, se continua la terapia en la medida de lo necesario.
Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (especificamente hidroxicarbamida) para inhibir la medula osea. Igualmente, se puede suministrar interferon para reducir los conteos sanguineos. Se puede administrar asimismo Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.
El uso de anticoagulantes, como la acido acetilsalicilico (aspirin), es polemico ya que puede causar sangrado gastrico.
Expectativas (pronostico):
La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta y la mayoria de los pacientes no experimenta ningun problema relacionado con la enfermedad despues del diagnostico. Sin embargo, las celulas anormales de la medula osea pueden comenzar a crecer de manera incontrolable en algunos pacientes, llevando a que se presente una leucemia mielogena aguda . Esto ocurre en pocos casos.
Los pacientes con policitemia vera tambien presentan un aumento de la tendencia a formar coagulos sanguineos que pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardiacos . Algunos pacientes pueden experimentar sangrado anormal debido a que sus plaquetas son anormales.
Trombosis (una causa de accidente cerebrovascular o ataque cardiaco)
Situaciones que requieren asistencia medica:
Se debe consultar con el medico si se presentan sintomas de policitemia vera.
Fecha de revision: 8/28/2007 Version en ingles revisada por: Stephen Grund, M.D. Ph.D., Chief of Hematology/Oncology and Director of the George Bray Cancer Center at New Britain General Hospital, New Britain, CT. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Traduccion y localizacion realizada por: DrTango, Inc.
